7.10.2020, Kysy lääkäriltä -palsta

Hyvä alkutilanne ja ennuste

Äidilläni on todettu multippeli myelooma ja amyloidoosi 64 vuoden iässä. Molemmat ovat vielä vähäoireisia, munuaisten vajaatoimintaa ei ole ja anemia on lievää. Myöskään paraproteiinia ei veressä ollut, vaan proteiinien kevytketjuja, jotka synnyttävät amyloidoosin. Olen ymmärtänyt, että hyvä alkutilanne ja paraproteiinin puuttuminen ennustaisivat hyvää hoitovastetta ja pidempää elinikää. Onko toivoa enemmän tällaisessa tilanteessa? Mikä on alle 65-vuotiaiden ennuste?

Lääkärin vastaus:

Amyloidoosit muodostavat hyvin monimuotoisen tautiryhmän, jota luonnehtii poikkeavan, liukenemattoman proteiinin (amyloidi) kertyminen kudosten solunulkoiseen tilaan. Amyloidin kertyminen aiheuttaa elinten toimintahäiriötä ja vajaatoimintaa, mikä voi johtaa vaikeaan sairauteen ja jopa kuolemaan.

Amyloidooseja on useita erilaisia; osa on perinnöllisiä. Ne eroavat toisistaan sen suhteen, mikä ja millaista kertyvä amyloidiproteiini on ja mihin elimiin sitä kertyy.

Plasmasolusairauksissa elimistöön kertyy AL-amyloidia. Tällöin proteiinia tuottavat poikkeavat plasmasolut, joiden määrä elimistössä voi olla hyvin vähäinen, mutta silti amyloidikertymistä voi aiheutua vaikeita elinvaurioita. AL-amyloidoosin ennusteen määrää se, mitkä elimet ovat ehtineet vahingoittua ennen diagnoosia. Huonoin ennuste on sydämen vajaatoiminnalla. Lisäksi potilaalla voi olla munuaisten, maksan tai keuhkojen vajaatoimintaa, vuoto-oireita iholla tai suolisto-oireita.

Amyloidia ei pystytä poistamaan elimistöstä, joten elinvauriot ovat luonteeltaan pysyviä tai korjautuvat hyvin hitaasti. AL-amyloidoosin hoidossa pyritään tuhoamaan amyloidia tuottava pahanlaatuinen plasmasoluklooni, jolloin sen kertyminen elimistöön lakkaa eivätkä elinvauriot enää pahene.

Kuten kysymyksen potilaalla, verestä löytyy pieni määrä kevytketjua, joka amyloidoosin aiheuttaa. Sen määrä ei siis kerro ennusteesta, vaan ennusteeseen vaikuttaa nimenomaan diagnoosivaiheessa todetut elinvauriot ja niiden laajuus. Näiden mukaan harkitaan hoito. Potilaan ikä merkitsee vähemmän.

Takaisin Kysy lääkäriltä -palstalle