16.5.2018, Kysy lääkäriltä -palsta
Myelooma ja AL-amyloidoosi
Minulla on todettu luuydinnäytteessä joulukuussa 2016 M-komponenttia ja myeloomasoluja. Hoitoja ei ole aloitettu, puhutaan MGUS-tilasta.
Nyt on tehty tutkimuksia kovan janon ja suurten virtsamäärien takia. Epäiltiin vesitystautia eli diabetes insipidusta laboratorioarvojen perusteella. Kova suolannälkä on ja heikotusta. Rytmihäiriöitä on paljon, vaikka sydän on rakenteellisesti terve. Verenpaine on alhainen. Keuhkopuolella on ihmetelty hiilidioksidin kertymistä elimistöön ja myös bikarbonaattia liikaa. Prolaktiini-, kortisoli- ja kalsium ion -arvot ovat välillä korkeat ja välillä viitteissä. Nyt puhuttiin, että munuaisissa saattaa olla vikaa, koska reniini on matala. MGUS-seurannassa on puhuttu, että hoitoa ei tarvita, kun munuaisten kreatiiniarvo on normaali.
Kysyisin, voiko tämä hormonien sekamelska johtua myelooman aiheuttamasta munuaisviasta. Esim. mikä on AL-amyloidoosi, viittaako tämä sellaiseen? Jos viittaa, niin onko siihen mitään hoitoa?
Lääkärin vastaus:
Kysyjällä on todettu poikkeava valkuaisaine veressä, niin sanottu M-komponentti. Luuydinnäytteestä on löydetty myeloomasoluja, jotka tuottavat M-komponenttia. Tällaista M-komponenttia nimitetään monoklonaaliseksi gammopatiaksi (MGUS), ja pieni osa näistä potilaista kehittää vuosien myötä pahanlaatuisen verisairauden, myelooman. MGUS-potilaita seurataan, lisääntyykö M-komponentti ja ilmeneekö jokin muu myeloomaan viittaava löydös.
Amyloidoosi taas on harvinainen tila, jossa eri elimiin ja kudoksiin kertyy säikeistä amyloidimateriaalia, mikä häiritsee näiden elinten normaalia toimintaa. Sille on useita syitä, mutta silloin, kun myeloomasolujen tuottama valkuaisaine on amyloidoosin taustalla, puhutaan AL-amyloidoosista.
AL-amyloidoosin taudinkuva voi olla moninainen, sillä amyloidikertymiä on kuvattu lähes kaikista elimistä. Amyloidoosi voi ilmetä sydämen vajaatoimintana, munuaisten vajaatoimintana, suolen imeytymishäiriönä ja ääreishermoston oireina. Amyloidoosin aiheuttama munuaisten vajaatoiminta ilmenee usein turvotuksina, sydämen vajaatoiminta taas hengenahdistuksena, matalana verenpaineena ja joskus rytmihäiriöinä.
AL-amyloidoosin diagnostiikka on vaikeaa, koska sen oireet ovat moninaisia ja muistuttavat useita muita tavanomaisempia sairauksia. Lähtökohta on, että potilaan oireiden vuoksi herää kliininen epäily amyloidoosista ja varmistus saadaan osoittamalla amyloidikertymä koepalasta. Potilaasta otetut hormonimääritykset eivät kerro amyloidoosista, mutta eivät sitä myöskään poissulje.
AL-amyloidoosia voidaan hoitaa ja hoidossa tähdätään amyloidimateriaalia tuottavien myeloomasolujen hävittämiseen elimistöstä.
Kehotan kysyjää ottamaan seuraavalla lääkärin vastaanotolla esiin kysymyksen amyloidoosista. Jo tehtyjen tutkimusten perusteella lääkäri pystyy parhaiten arvioimaan kysyjän sydämen ja munuaisten tilanteen ja harkitsemaan, tarvitaanko jatkotutkimuksia.
FI/ONC/0518/0016